Xơ cứng bì là bệnh tự miễn mạn tính, ảnh hưởng tới da, các mô liên kết và cơ quan nội tạng. Bệnh xảy ra khi hệ thống miễn dịch của cơ thể tấn công các mô, dẫn tới việc sản xuất quá nhiều protein collagen trên các mô liên kết. Tình trạng này khiến da dày lên, xơ hóa, tích tụ mô sẹo. Các tổn thương kèm theo tại các cơ quan nội tạng như tim và mạch máu, phổi, dạ dày và thận. Ảnh hưởng của xơ cứng bì rất khác nhau, từ mức độ nhẹ cho đến đe dọa tính mạng, tùy thuộc vào mức độ lan rộng của bệnh và bộ phận nào của cơ thể bị ảnh hưởng.
Xơ cứng bì khu trú thường chỉ ảnh hưởng đến da. Tuy nhiên, tổn thương mô có khả năng tác động sâu vào những cấu trúc bên dưới da gồm mô dưới da, mô liên kết, cơ hay xương. Tổn thương da ở người bệnh xơ cứng bì khu trú có thể diễn tiến tốt dần theo thời gian. Thậm chí, các tổn thương này có khả năng tự biến mất, không cần chữa trị. Xơ cứng bì khu trú được chia thành hai loại gồm:
Các bác sĩ vẫn chưa tìm ra nguyên nhân rõ ràng gây bệnh xơ cứng bì. Đây là một loại bệnh tự miễn, xảy ra khi hệ miễn dịch – vốn có nhiệm vụ bảo vệ cơ thể khỏi vi trùng, nhưng giờ lại gây viêm da và làm tổn thương những bộ phận khác của cơ thể.
Tuy nhiên, có 3 yếu tố chính có thể góp phần vào nguyên nhân gây ra bệnh xơ cứng bì là: Yếu tố di truyền, yếu tố môi trường và yếu tố miễn dịch.
Xơ cứng bì có tính chất gia đình. Các nghiên cứu về mối liên hệ trên toàn bộ gen người đã xác nhận mối liên quan của gen liên quan yếu tố hòa hợp mô chủ yếu (MHC) với xơ cứng bì, tương tự như các bệnh nhân Lupus ban đỏ hệ thống, viêm khớp dạng thấp. Các gen này quy định kháng nguyên bạch cầu người (HLA), bao gồm: HLA DRB1- 1104, DQA1-0501 và DQB1-0301. Một số gen không phải HLA đã được nghiên cứu như PTPN22, NLRP1, STAT4 và IRF5 cũng có liên quan đến căn nguyên của xơ cứng bì.
Một số yếu tố môi trường có vai trò kích hoạt một loạt phản ứng miễn dịch trong xơ cứng bì. Các tác nhân môi trường đã được biết đến bao gồm
Rối loạn điều hòa miễn dịch và viêm của cơ thể đóng vai trò quan trọng trong cơ chế bệnh sinh của xơ cứng bì, với sự tham gia của cả hệ thống miễn dịch tế bào và dịch thể. Các tế bào lympho T (đặc biệt là Th1 và Th2), lympho B sau khi được hoạt hóa bởi các đại thực bào, bạch cầu đơn nhân… sẽ tiết các cytokine tiền xơ và tiền viêm. Kết quả cuối cùng của tổn thương mạch máu và viêm do tự miễn dịch dẫn đến xơ hóa mô.
Người bệnh xơ cứng bì thường có các triệu chứng như:
– Tránh lạnh, tránh chấn thương đầu ngón tay
– Tránh hút thuốc
– Chống khô da, có thể bôi kem ẩm da
– Nếu có loét ngón tay dùng kháng sinh chống nhiễm khuẩn thứ phát
– Xoa bóp da mặt, tập thể dục nhẹ nhàng chống cứng khớp
– Nếu có viêm đau khớp cho dùng Non steroid
Nếu có trào ngược thực quản dùng thuốc kháng axit ,kháng thụ thể H2
Nếu có hội chứng Raynaund hoặc loét ngón tay tái phát dùng thuốc hoạt mạch : Nifenipin 10 – 20 mg 2 lần / ngày, Nicotinic axit 50 – 100mg / ngày.
– Collchicin 0,6mg 1 – 2 v/ ngày có tác dụng làm giảm tổng hợp Collagel.
Chỉ định Corticoid khi có viêm cơ, viêm thanh mạc, trong giai đoạn sớm, phù da liều 1mg/kg/ ngày giảm dần khi bệnh đỡ .
Thuốc ức chế miễn dịch Azathioprin 100mg / ngày hoặc Cyclophosphamide 100 – 150 mg/ ngày.
D penicillamin ( biệt dược Trolovol ) có tác dụng giảm hình thành Collagel, tháng đầu 200 – 300 mg/ ngày tháng thứ 2 600 mg /ngày hoặc tăng liều mỗi 1 – 3 tháng tối đa 1000mg / ngày. Tác dụng phụ là buồn nôn ,giảm tiểu cầu, Protein niệu.
– Khi có tổn thương thận do XCB đe doạ sinh mạng có cao huyết áp điều trị bằng Minocidil, chất ức chế men chuyển catoprin.
Trong quá trình điều trị, người bệnh được theo dõi thường xuyên bằng cách thăm khám và thực hiện các xét nghiệm định kỳ. Điều này vừa giúp đánh giá đáp ứng của thuốc, phát hiện sớm các tác dụng phụ liên quan với điều trị hay xuất hiện thêm biến chứng khác của bệnh.
Ngoài các biện pháp điều trị nội khoa như trên, trong trường hợp biểu hiện tổn thương da trong xơ cứng bì với mức độ nghiêm trọng, bác sĩ có thể xem xét việc phẫu thuật nếu cần thiết. Ví dụ, các khối cứng dưới da có thể cần phải được loại bỏ nhằm ngăn ngừa hoại tử gây nhiễm trùng, các bó cơ bị thắt chặt có thể cần phải được rạch da nới lỏng. Bên cạnh đó, các phương pháp điều trị mới như trị liệu bằng laser và liệu pháp quang động hiện đang được thử nghiệm và đã từng bước cho thấy bằng chứng khả quan, có thể cải thiện tình trạng xơ cứng bì.
An Toàn Y tế với hệ sinh thái bao gồm kênh Tiktok https://www.tiktok.com/@antoanytevn với 200k follower là kênh có nội dung cập nhật thời sự, uy tín về y tế, sức khoẻ, đời sống, xã hội, có sự tương tác rất lớn từ người dùng.
Hiện tại, chúng tôi đã và đang thực hiện hỗ trợ kết nối các cơ sở y tế, khám chữa bệnh, nhà thuốc bằng dạng bài:
Review y tế: Nhà thuốc tốt - Bác sỹ hay.
Đây là những review chân thực nhất về các cơ sở khám chữa bệnh, nhà thuốc được thực hiện bởi bên thứ 3 là các y, bác sỹ và có ý kiến đóng góp từ phía khách hàng.
Nội dung phù hợp với các phòng khám, nhà thuốc...nhân viên y tế đang muốn phát triển hình ảnh thương hiệu trên nền tảng TikTok và tiến lại gần hơn với khách hàng.
Để tham gia nhận hỗ trợ và kết nối, mọi người có nhu cầu có thể liên hệ gửi email tới [email protected] để đăng ký.Tham gia diễn đàn thảo luận và cập nhật những thông tin mới nhất, bổ ích về sức khỏe, y tế, đời sống dân sinh cùng chúng tôi trên Viber tại đây
Viêm khớp dạng thấp ảnh hưởng đến niêm mạc khớp của bạn, gây sưng đau cuối cùng có thể dẫn đến xói mòn xương và biến dạng khớp ảnh hưởng rất lớn đến sinh hoạt
Suy tuyến thượng thận là tình trạng mà tuyến thượng thận sản sinh ra quá ít cortison làm rối loạn các quá trình chuyển hóa trong cơ thể, ảnh hưởng nghiêm trọng đến sức khỏe của con người.
Áp xe vú rất nguy hiểm ở giai đoạn đã tạo thành áp xe khi người bệnh phải chịu những thương tổn nặng nề ở vùng da và biểu hiện nhiễm trùng toàn thân.
Mất ngủ là một rối loạn giấc ngủ phổ biến có thể bao gồm ngủ không sâu giấc, khó đi vào giấc ngủ, thức dậy quá sớm và không thể quay lại giấc ngủ
Suy giáp à một hội chứng gồm các triệu chứng lâm sàng gây ra do hormon giáp giảm thấp trong máu.
Sa trực tràng là tình trạng trực tràng lồi ra ngoài không đau qua hậu môn. Sa tử cung là tình trạng sa hoàn toàn toàn bộ bề dày của trực tràng.
Ung thư gan nguyên phát đứng thứ 5 ở nam giới và thứ 7 ở nữ giới trong các loại ung thư và đứng thứ 3 về nguyên nhân gây tử vong do ung thư.
Giãn tĩnh mạch chi dưới là bệnh lý của hệ thống tĩnh mạch chi dưới khi máu từ chân trở về tim bị trở, gây ứ trệ tuần hoàn ở chi dưới.
Bệnh bại não là do sự bất thường hoặc gián đoạn trong sự phát triển não bộ, thường xảy ra tại thời điểm trẻ nằm trong bụng mẹ.
Sỏi mật là những viên sỏi được hình thành trong túi mật hoặc ống mật, có kích thước từ hạt cát cho đến quả bóng bàn.
Song thị là nhìn thấy 2 hình của cùng 1 vật. Song thị có thể xảy ra khi nhìn bằng một hoặc cả hai mắt.
