Hội chứng lạ khiến cô gái trẻ bị teo lép nửa mặt trái

Từ khi sinh ra, bé gái N.T.H (sinh năm 2004, Hà Nội) mắc hội chứng sọ mặt phức tạp, gây teo lép toàn bộ 1/2 mặt bên trái. Xương hàm dưới không phát triển khiến toàn bộ khuôn mặt vẹo hết sang trái. Tai và xương gò má, da và cơ phát triển kém hơn bình thường.

Đến khi răng mọc đầy đủ, hàm trên và hàng dưới của em H. không liên quan với nhau. Xương hàm bên phải phát triển mạnh ở tuổi dậy thì càng làm cho khuôn mặt em biến dạng.

Lúc còn nhỏ, gia đình đưa N.T.H đi khám nhiều nơi nhưng các bác sĩ chưa đưa ra được giải pháp toàn diện và triệt để cho dị tật phức tạp này. Sau đó gia đình đưa em tới Bệnh viện Hữu nghị Việt Đức.

Sau quá trình ở chẩn đoán lâm sàng và chụp chiếu bằng các máy móc chẩn đoán hình ảnh CT Scanner 3D và cộng hưởng từ hiện đại nhất, N.T.H được hội đồng đa chuyên khoa hội chẩn và đưa ra chẩn đoán em bị mắc hội chứng tai hàm gây thiểu sản toàn bộ xương hàm dưới, lép nửa mặt trái, không có xương gò má và tai nhỏ bẩm sinh bên trái. Hội đồng đa chuyên khoa đã đưa ra phác đồ điều trị cho N.T.H theo từng giai đoạn cụ thể.

PGS.TS Nguyễn Hồng Hà, Trưởng khoa Phẫu thuật Hàm mặt Tạo hình Thẩm mỹ, Bệnh viện Hữu nghị Việt Đức cho biết, riêng phần thiểu sản nặng của xương hàm bên trái và teo lép nửa mặt là thách thức lớn cho các phẫu thuật viên tạo hình và hàm mặt. Khuôn mặt của bệnh nhân yêu cầu được ghép xương với một thể tích lớn mới tạo được sự cân đối.

Tuy nhiên, nếu cắt đôi xương hàm và ghép vào đó một mảnh xương chậu rất to thì mảnh ghép cũng không thể sống nổi, các tổ chức phần mềm, mạch máu thần kinh trên mặt cũng không thể giãn ra nhanh chóng để tạo khoang cho phần xương ghép này được.

Chính vì vậy các bác sĩ sử dụng đến một trong những vũ khí hiện đại nhất trong phẫu thuật sọ mặt, đó là phương pháp kéo giãn xương hàm liên tục.

Theo đó, các bác sĩ cắt đôi xương hàm ở vị trí mong muốn, đặt vào hai đầu xương hệ thống vít và trục xoắn titan. Phần đầu của hệ thống trục xoắn sẽ được đưa ngoài da qua một đường hầm.

Hằng ngày các bác sĩ sẽ phải xoay trục xoắn 1-2 vòng để kéo giãn xương hàm từ 0,5 - 1 mm. Sau khoảng 2 tháng kéo giãn, xương hàm bên trái đã trở nên cân đối so với bên phải. Việc kéo giãn từ từ khung xương khiến hệ thống phần mềm và cơ niêm mạc thần kinh và mạch máu của khuôn mặt cũng giãn ra dần. Bệnh nhân cần hơn nửa năm để tổ chức xương liền chắc như bình thường.

Bên ngoài khuôn mặt của N.T.H trở nên cân đối hơn, góc hàm hai bên cân xứng, cằm cũng được đầy về chính giữa mặt. Tuy nhiên các răng hàm thì lại trở nên xa cách hơn bao giờ hết. Vì vậy các bác sĩ chỉnh nha và răng hàm mặt của trung tâm đã phải đặt các hệ thống nắn chỉnh để đưa các răng về thẳng hàng.

Sau khi cả hàm trên hàm dưới ở vị trí thẳng hàng, các bác sĩ phẫu thuật hàm mặt phải thực hiện ca mổ thứ hai để cắt và xoay xương hàm trên xuống dưới sao cho răng hàm trên và răng hàm dưới chạm nhau như bình thường.

Song song, để khuôn mặt H. thêm đầy đặn và mềm mại, bác sĩ hút mỡ ở vùng bụng dưới của bệnh nhân để bơm vào mặt bên trái. 

Có nhiều nguyên nhân dẫn đến khuyết hổng hay thiểu sản teo lép nửa mặt. PGS Hà cho hay với các khuyết hỏng nhỏ, các bác sĩ có thể tiến hành ghép xương hay ghép mỡ tự thân giàu tế bào gốc. Với các khuyết thiếu xương lớn trầm trọng, các kỹ thuật thông thường nếu không thể giải quyết được, thì phương pháp kéo giãn xương hàm mặt sẽ là giải pháp cứu cánh cuối cùng. 

Phương pháp này giúp tạo ra được khối lượng xương lớn mà vẫn đảm bảo đầy đủ phần mềm ra niêm mạc mạch máu, thần kinh đi kèm với chất lượng và cấu trúc gần như tương xứng với bên đối diện. 

Sau lần phẫu thuật thứ hai khuôn mặt của N.T.H trước đây tưởng chừng không có giải pháp gì thì giờ đã trở nên cân đối và đầy đặn.